Врожденные пороки сердца
— группа заболеваний с аномальным строением сердца и сосудов (эмбриопатии), что вызывает нарушения гемодинамики и дистрофические изменения в тканях организма. Частота врожденных пороков сердца у новорожденных составляет 0,7-1,7%. Среди 1000 новорожденных встречаются от 1 до 8 детей с врожденными пороками сердца. До года умирает 54,4% больных, до 5 лет — 84,0%.Этиология.
Этиологию недостатки в каждом случае установить трудно. В большинстве они обусловлены различными факторами окружающей среды в сочетании с генетическими факторами. Известна связь некоторых недостатков с хромосомными аномалиями, но они составляют менее 5%, мутации одного гена 3%. Большое этиологическое значение имеют вирусные инфекции матери (краснуха, грипп, парагрипп, цитомегаловирусная инфекция и др.)., Другие факторы среды в первые недели беременности, когда формируются сердце и крупные сосуды (2%). Выделяют критические периоды, опасные для возникновения врожденной патологии сердца: в период перед имплантацией (первые 5-8 дней после зачатия), период развития плаценты (4-6 неделя), период закладки сердца и сосудов (3-7 недели). Полигенное-МУЛЬТИ наследование наблюдается в 90% случаев.
Патогенез врожденных пороков сердца
Патогенез обусловлен характером анатомических дефектов, степенью нарушения гемодинамики и выраженностью дистрофических изменений тканей организма.
Клинические проявления и критерии диагностики пороков сердца
Какое-нибудь нарушение функции сердца и периферического кровообращения проявляется в виде сердечно-сосудистого синдрома, который включает следующую симптоматику: изменение цвета кожи и слизистых, вынужденное положение и необычные позы, приступы одышки, возможно, с потерей сознания и судорогами, расширение границ сердца или изменение конфигурации, отклонения от нормы при аускультации, признаки сердечной недостаточности, патологические изменения, обнаруженные при рентгенологическом, электрокардиографическом и фонокардиографичному обследовании.
Для врожденных и приобретенных пороков сердца характерны органические шумы: грубые, хорошо выслушиваются, проводятся в другие точки аускультации, не изменяются или мало зависят от положения тела, нагрузки и фаз дыхания. На ФКГ они высокоамплитудные, высокочастотные, постоянные и связанные с тонами сердца.
Врожденные пороки сердца характеризуются следующими симптомами: патологическое течение беременности и родов; тяжесть состояния новорожденного в первые часы, дни жизни; отставание в физическом и психомоторном развитии; появление изменений в сердце с рождения или в ближайшее время после рождения стабильность найденных отклонений в деятельности сердца; наличие сердечного горба, «барабанных палочек», «часовых стекол», отсутствие в анамнезе перенесенного ревматизма.
Врачи отмечают, что врожденные пороки сердца у детей представляют собой одну из самых распространенных аномалий развития. Своевременная диагностика и лечение играют ключевую роль в улучшении качества жизни таких пациентов. Специалисты подчеркивают, что многие пороки могут быть успешно скорректированы с помощью хирургического вмешательства, что позволяет детям вести активный образ жизни. Важно, чтобы лечение начиналось как можно раньше, так как это значительно увеличивает шансы на благоприятный исход. Врачи также акцентируют внимание на необходимости регулярного наблюдения за состоянием ребенка, даже после операции, чтобы предотвратить возможные осложнения и обеспечить полноценное развитие. Психологическая поддержка семьи и самого ребенка также имеет большое значение в процессе реабилитации.
Классификация врожденных пороков сердца
- I группа — пороки сердца с увеличенным легочным кровотоком (дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый ар-материальными, артериального протока);
- II группа — пороки сердца с уменьшенным легочным кровотоком (изолированный стеноз легочной артерии, болезнь Фалло-триада, тетрада, пентада)
- III группа — пороки сердца с измененным кровотоком в большом круге кровообращения (коарктация аорты, стеноз устья аорты);
- IV группа — другие пороки сердца (декстракардия, транс-позиция магистральных сосудов, гипоплазия левого сердца и др.).
Для всех недостатков, относящихся к первой группе, характерен общий симптомокомплекс усиленного кровотока через легкие. Он проявляется выраженным акцентом II тона над легочной артерией, усиленным легочным сосудистым рисунком на рентгенограмме легких, застойная пневмония, гипертрофией правого и левого желудочков, отставанием в физическом развитии, бледностью кожных покровов, цианоз присоединяется в терминальной стадии.
Дефект межпредсердной перегородки характеризуется относительно не грубым систолическим шумом, который выслушивается в 2-3 межреберье слева от края грудины; гипертрофией правого предсердия; блокаду правой ножки пучка Гиса или атриовентрикулярную блокаду на ЭКГ.
Читайте также:
Для дефекта межжелудочковой перегородки характерен грубый систолический шум в 3-4 межреберье слева от грудины, который занимает всю систолу и проводится на все точки выслушивания сердца, а у детей первого года жизни и в межлопаточное пространство.
Открытый артериальный проток имеет патогномоничные симптомы:
грубый систоло-диастолический шум (машинный шум, шум поезда, который проезжает через туннель) во втором межреберье слева от края грудины, шум проводится во все точки и межлопаточное пространство у детей первых месяцев жизни, увеличение пульсового давления за счет снижения диастолического; преобладающая гипертрофия левого желудочка; транзиторная охриплость голоса, разница давления на правой и левой руках.
Вторая группа пороков имеет общий симптомокомплекс обедненного легочного кровотока: постоянный цианоз, повышенное содержание эритроцитов и гемоглобина, типичные изменения формы пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»), сердечный горб, ослабленный второй тон над легочной артерией, обеднение сосудисто- легочного рисунка на рентгенограмме легких, гипертрофия только правого желудочка, отставание в физическом и психомоторном развитии.
Изолированный стеноз устья легочной артерии характеризуется умеренно выраженным цианозом, несоответствием расширенной дуги легочной артерии и обеднение легочного рисунка на рентгенограмме, несоответствием между расширенной дугой легочной артерии и отсутствием или ослаблением второго тона над ней при аускультации.
Болезнь Фалло
Болезнь Фалло характеризуется тотальным цианозом. Триада Фалло включает стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки, гипертрофию правого желудочка. Пентада Фалло состоит из стеноза легочной артерии, дефекта межпредсердной перегородки, смещения дуги аорты вправо, открытого артериального протока, гипертрофии правого желудочка. Чаще всего встречается тетрада Фалло (75% среди недостатков данной группы): сужение выходного отверстия правого желудочка или устья легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо, гипертрофия правого желудочка. Патогномоничные симптомы тетрады Фалло: приступы цианоза и одышки, необычные позы и положения больного (приседания на впочипкы и подтягивания колинок к животику), необычная тень сердца на рентгенограмме (небольшая по размеру с закругленной верхушкой, западение в месте дуги легочной артерии).
Третья группа пороков характеризуется синдромом затрудненного выброса крови в большой круг кровообращения: грубый систолический шум во втором межреберье справа от грудины, изменения давления, гипертрофия левого желудочка, нарушения коронарного кровотока, кожные покровы бледные, цианоз отсутствует и никогда не присоединяется, больные хорошо развиты физически и психически.
Патогномоничные симптомы коарктации аорты: повышенное давление на руках и пониженное на ногах, узурация ребер, «кошачье мурлыканье», акцент II тона над аортой, пульс на лучевой артерии наполнен, напряженный, высокий, на конечностях слабый или не определяется, трофические нарушения и мягкие мышечная слабость нижних конечностей.
Характерные признаки стеноза аорты: снижение систолического АД, несоответствие усиленного сердечного толчка и малого, слабого наполнения пульса, несоответствие между ослабленным вторым тоном над аортой и расширением восходящей части аорты при рентгенологическом исследовании.
-
Читайте также:
Врожденные пороки сердца у детей вызывают множество эмоций и обсуждений среди родителей и медицинских специалистов. Многие родители, узнав о диагнозе, испытывают страх и неуверенность. Они делятся своими переживаниями на форумах, обсуждая, как справиться с диагнозом и какие шаги предпринять. Важно отметить, что современные методы диагностики и лечения значительно улучшились, что дает надежду на успешное восстановление. Врачи рекомендуют регулярные обследования и индивидуальный подход к каждому ребенку. Лечение может включать медикаментозную терапию, хирургические вмешательства или минимально инвазивные процедуры. Поддержка со стороны семьи и специалистов играет ключевую роль в процессе реабилитации. Многие родители отмечают, что, несмотря на трудности, их дети становятся сильнее и смелее, а любовь и забота помогают преодолеть все преграды.
Параклинические методы исследования:
ЭКГ, ФКГ, рентгенография органов грудной клетки, эхокардиография.
Лечение врожденных пороков сердца
Врач должен установить диагноз, направить ребенка в кардиологический центр для определения срока хирургического лечения и проводить реабилитационную терапию. Показано частое наблюдение ребенка: 5 и более раз в первом месяце, не менее 2 раз в последующие месяцы. Ребенка необходимо консультировать у кардиолога и кардиохирурга. С диспансерного наблюдения ребенка снимают через 5 лет после операции при отсутствии патологической симптоматики. Для реабилитации используют панангин, рибоксин, милдронат, тиотриазолин, предуктал, фосфаден, неотон, кратал, кардонат, АТФ, АТФ-лонг, витамины, стимуляторы, адаптогены. Вакцинация противопоказана при сердечной недостаточности.
Вопрос-ответ
Какое лечение при врожденных пороках сердца?
Лечение врожденного порока сердца Лечение только хирургическое. В случае, когда операция невозможна, больному назначают режим ограниченной физической активности, отдаляющий сроки декомпенсации порока, а при наступлении сердечной недостаточности проводят преимущественно симптоматическое ее лечение.
Как лечат порок сердца у новорожденных?
Лечение пороков сердца проводиться только хирургическим путем. Консервативные методы лечения способны предотвратить приступы острой сердечной недостаточности и другие осложнения.
Сколько можно прожить с врожденным пороком сердца?
Согласно статистике, 25% детей с врожденной патологией умирают в раннем младенчестве и еще порядка 50% – на первом году жизни. Без лечения до подросткового возраста доживают около 10% детей. Благодаря современным технологиям до 80% людей с врожденным пороком сердца доживают до средних лет [2].
Почему ребёнок может родиться с пороком сердца?
В подавляющем большинстве случаев причины врожденного порока сердца носят наследственный – генетический характер. В остальном, источниками возникновения недуга – негативные внешние факторы, так или иначе влияющие на плод в период его внутриутробного развития, как правило – в первый триместр беременности.
Советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к кардиологу сразу после диагностики. Чем раньше будет начато лечение, тем больше шансов на успешное восстановление и нормальное развитие ребенка. Регулярные осмотры помогут контролировать состояние и корректировать терапию при необходимости.
СОВЕТ №2
Изучите информацию о различных типах врожденных пороков сердца. Понимание особенностей конкретного порока поможет вам лучше взаимодействовать с врачами и принимать обоснованные решения о лечении и реабилитации.
СОВЕТ №3
Обеспечьте ребенку здоровый образ жизни. Правильное питание, физическая активность (в соответствии с рекомендациями врача) и отказ от вредных привычек помогут поддерживать общее состояние здоровья и снизить риск осложнений.
-
Читайте также:
СОВЕТ №4
Не стесняйтесь задавать вопросы и искать второе мнение. Вопросы о лечении, возможных рисках и прогнозах — это важная часть процесса. Вы имеете право получать полную информацию и быть уверенными в выбранной стратегии лечения.
Загрузка...
